Hypophyse

Die Hypophyse (Hirnanhangdrüse) ist trotz ihrer geringen Grösse von normalerweise max.10mm ein wichtiges übergeordnetes Organ, das im vorderen Teil der Schädelbasis liegt. Über die Produktion verschiedenster Hormone kontrolliert und steuert die Hypophyse untergeordnete Drüsen wie Schilddrüse, Nebennieren oder Eierstöcke/Hoden. Funktionsstörungen der Hypophyse sind insgesamt eher selten, können aber verschiedenste Ursachen haben. Teilweise können sich lebensbedrohliche Auswirkungen entwickeln.

Eine Überproduktion bzw. ein Mangel an Hormonen kann durch eine ausführliche Befragung durch den Endokrinologen und eine eingehende körperliche Untersuchung erkannt werden. Eine zusätzliche Laboranalyse des Blutes hilft die Diagnose zu sichern. Die Hormonstörung kann dann gezielt behandelt werden. Bei Verdacht auf eine Erkrankung der Hypophyse wird eine komplette und umfangreiche hormonelle Labor-Diagnostik durchgeführt. Bestätigt sich der Verdacht auf eine bestimmte Erkrankung, wird in der Regel eine weitere, bildgebende Diagnostik (z.B. MRI) veranlasst.

Nach einer Hypophysen-Operation wird beobachtet, ob sich die Funktion der Drüse verbessert oder eine Hormonersatztherapie im Fall einer Unterfunktion gestartet werden muss.

Über die Gabe bzw. Injektion von Substanzen kann bei Bedarf in Funktionstests die dynamische Reaktion der Hypophyse überprüft werden. Je nach Diagnose kann dies eine oder mehrere Hormonachsen betreffen, manchmal nur passager, manchmal lebenslang. Im langfristigen Verlauf muss kontrolliert werden, ob eine erneutes Tumorwachstum bzw. eine allfällige Hormonüberproduktion wieder auftritt.

Hormoninaktive Hypophysenadenome

Bei hormoninaktiven Hypophysenadenomen handelt es sich mehrheitlich um gutartige Tumoren, die sehr langsam wachsen. Etwas ein Drittel aller Tumore der Hirnanhangsdrüse werden als „hormoninaktiv“ bezeichnet. Sie produzieren definitionsgemäss keine Hormone, d.h. sie verursachen keine Beschwerden, die durch einen Hormonüberschuss bedingt sind. Oft werden diese Tumore zufällig entdeckt bei einer Bildgebung des Kopfes (MRI oder CT) aus einem anderen Grund. Sie verursachen im Normalfall keinerlei Beschwerden. Bei jedem zufällig entdecktem Hypophysenadenom sollte eine umfassende Untersuchung der Hormone beim Endokrinologen erfolgen, um Störungen im Hormonaushalt auszuschliessen.

Bei grösseren Adenomen (Makroadenom grösser als 1cm Durchmesser) kann es zum Druck durch die Ausdehnung des Tumors auf umliegende Strukturen kommen. Das kann zu Sehstörungen (Gesichtsfeldausfällen), Kopfschmerzen, Übelkeit oder Hormonmangelerscheinungen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyseninsuffizienz) führen.

Kraniopharyngeome sind gutartige Tumore, die durch eine Fehlbildung von embryonalem Restgewebe im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) entstehen. Oft finden sich in der Bildgebung typische Zysten als Hinweis auf ein Kraniopharyngeom. Kraniopharyngeome bilden selber keine Hormone, bei einer Raumforderung können sie aber zu Ausfallserscheinungen der Hypophyse führen, oder zu einem Gesichtsfeldausfall beim Drücken auf den Sehnerv. Bei grösserer Ausdehnung mit Beschwerden wird das Kraniopharyngeom operativ entfernt. Eine medikamentöse Behandlung ist nicht möglich.

Rathke Zyste sind ebenfalls eine gutartige Fehlbildung im Bereich der Hypophyse, sie können bei grösserer Ausdehnung die gesunde Drüse komprimieren und zu Hormonausfällen oder Kopfschmerzen führen.

Hormonaktive Adenome

Ein Prolaktinom ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Eine krankhafte Überproduktion dieses Hormons kann bei Frauen zu ungewolltem Milchfluss, Brustspannen, Zyklusstörungen und Unfruchtbarkeit führen. Bei Männern treten Impotenz, Abnahme der sexuellen Lust und Unfruchtbarkeit auf. Gelegentlich kann es auch bei Männern zu einer Vergrösserung der Brustdrüse kommen mit einem Milchfluss aus der Brust.

Bei Morbus Cushing wird zuviel ACTH ausgeschüttet. Der erhöhte ACTH-Spiegel stimuliert die Produktion des Stress-Hormons Cortisol, welches in der Nebennierenrinde produziert wird. Die Beschwerden einer Cortisol-Überproduktion sind oft diffus und ähneln zum Teil anderen Krankheitsbildern. Insbesondere kommt es zu einer Zunahme des Fettgewebes mit einer Veränderung der Verteilung im Unterhautfettgewebe, mit den typischen Präsentationen von Büffelnacken, Vollmondgesicht und Stammfettsucht. Oft kommt es auch neben einer deutlichen Gewichtszunahme zu einer Muskelschwäche, einer Störung des Blutzucker-Stoffwechsels bis hin zum Diabetes, einem Bluthochdruck und diffusen Skelettschmerzen.

Akromegalie ist eine Erkrankung mit einer Überproduktion des Wachstumshormons (Growth Hormone, GH) im Erwachsenenalter. Das Wachstumshormon wird in Zellen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) gebildet. Bei der Akromegalie erfolgt eine vermehrte Ausschüttung des GH durch einen gutartigen, langsam wachsenden Tumor der Hypophyse. Beschwerden treten nur sehr schleichend auf, die Erkrankung bleibt oft über viele Jahre unerkannt. Allgemeine Beschwerden sind Kopfschmerzen, starkes Schwitzen oder eine erhöhte Tagesmüdigkeit. Durch den langfristigen GH-Überschuss kommt es zu einer Zunahme des Knochen-und Knorpelwachstums und einem Wachstum der inneren Organe, Hände und Füsse werden grösser, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können schmerzen, ein Karpaltunnelsyndrom kann auftreten und es kann neu ein Schnarchen auftreten durch ein Wachsen des Gaumensegels. Bluthochdruck, Störungen des Fett-und Zuckerstoffwechsels treten ebenfalls auf.

Zentraler Hormonmangel/Hypophyseninsuffizienz

Durch Tumore, Verletzungen, Entzündungen oder andere schädigende Faktoren kann die Funktion der Hypophyse mit Hormonbildung-und Ausschüttung gestört werden. Der Ausfall einer oder mehrerer Achsen äussert sich mit unterschiedlichen Beschwerden:

  • GH-Mangel (Erwachsene): langfristig Anstieg der Fettmasse mit gleichzeitigem Verlust der Muskelmasse und Knochensubstanz. Gehäuft kommt es zu Depressionen, Energiemangel und einem Verlust an Lebensqualität.
  • TSH-Mangel: Schilddrüsenunterfunktion mit Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtszunahme, Verstopfung, Kreislaufproblemen, Depression.
  • ACTH-Mangel: mangelnde Stimulation der Nebennierenrinde zur Produktion von Cortisol. Bei Cortisol-Mangel kommt es zur Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, tiefem Blutdruck mit Schwindel, Übelkeit und ev. Unterzuckerung. In Belastungssituationen kann der Mangel lebensbedrohlich sein.
  • LH/FSH-Mangel: Ein Ausfall der Sexualhormon-Achse führt zur Minderproduktion der Sexualhormone in den Eierstöcken bzw. Hoden mit nachfolgendem Mangel an Oestrogen bzw. Testosteron. Bei Frauen im gebärfähigem Alter kommt es zu Zyklusstörungen, bei Männern kommt es zum Potenz-und Libido-Verlust. Frauen in der Menopause haben keine Beschwerden.
  • ADH-Mangel: Der Wasserhaushalt des Körpers wird nicht mehr reguliert, es kommt zu einer stark gesteigerten Urinmenge tags und nachts mit entsprechend starkem Durst.
  • Je nach Bedarf werden die ausgefallenen Hormone ersetzt. Die individuelle Anpassung der Dosierungen und der notwendigen Hormonersatztherapien werden von den Spezialisten des Hormon Zentrums Zürich festgelegt.